A esclerose lateral amiotrofica ELA

A esclerose lateral amiotrófica (ELA), também conhecida como doença do neurônio motor ou doença de Lou Gehrig, é uma grave patologia neurodegenerativa (doença que provoca degeneração dos neurônios) de causa ainda desconhecida e sem tratamento curativo.

A esclerose lateral amiotrófica é uma doença que causa perda progressiva da força e atrofia dos músculos, levando à morte em cerca de 3 a 5 anos. Há casos, porém, com tempo sobrevida maior. Carca de 10% dos pacientes com ELA conseguem viver mais de 10 anos, e um percentual bem pequeno consegue viver por mais de 20 anos, caso a doença poupe a musculatura responsável pela respiração e o paciente tenha condições de receber tratamento intensivo.

O caso mais famoso de longevidade com a esclerose lateral amiotrófica é o do físico inglês, Stephen Hawking, que teve a doença diagnosticada aos 21 anos e sobreviveu, apesar das inúmeras deficiências, até aos 76 anos de idade. Infelizmente, casos como os dele são muito raros e não representam evolução habitual da ELA.

Neste artigo vamos explicar o que é a esclerose lateral amiotrófica, quais são suas causas e fatores de risco, os seus sintomas, como é feito o diagnóstico e quais são as opções de tratamentos existentes até o momento.

O que é o neurônio motor

Para entender o que é a esclerose lateral amiotrófica, que, como já referido, também é chamada de doença do neurônio motor, é preciso antes conhecer como funciona a interação entre nervos e músculos. Vamos explicar a seguir, de forma bem resumida e didática, esta relação.

Qualquer contração muscular voluntária é realizada graças à ativação de uma grupo de neurônios chamados de “neurônio motor”. Se você mexe as penas, levanta os braços, abaixa a cabeça ou resolve sentar, todas esses movimentos nasceram dentro do seu cérebro, que, através de estímulos elétricos, fez a mensagem chegar aos grupamentos musculares que você pretende usar.

Existem 2 tipos de neurônio motor: neurônio motor superior, também chamado de primeiro neurônio motor, e o neurônio motor inferior, conhecido como segundo neurônio motor.

O primeiro neurônio motor fica dentro do cérebro, em uma área chamada córtex cerebral. Para que qualquer músculo de contração voluntária se mova, o primeiro neurônio emite um impulso elétrico que viaja pelo cérebro, passa pelo tronco cerebral e chega à medula espinhal localizada na coluna vertebral. Na medula espinhal encontra-se o segundo neurônio motor, que é estimulado ao receber o impulso elétrico vindo do primeiro neurônio. O segundo neurônio motor dá origem aos nervos periféricos que se distribuem pelo corpo de forma a inervar os músculos.


A medula espinhal ocupa todo o canal central da coluna vertebral, indo da região cervical (pescoço) até o início da coluna lombar. As regiões do corpo são inervadas de cima para baixo, ou seja, os segundos neurônios motores que inervam os membros superiores se localizam na região da coluna cervical, enquanto que os segundos neurônios motores que inervam os membros inferiores localizam-se mais embaixo, na altura das primeiras vértebras lombares.

Obs: no caso dos nervos cranianos, que inervam os músculos da face, como olhos e boca, o segundo neurônio motor fica no tronco cerebral, região logo abaixo do cérebro.

Quando uma pessoa sofre um acidente com grave injúria da medula espinhal, ela perde exatamente esse contato entre o primeiro neurônio motor do cérebro e do segundo neurônio motor na medula. Se a lesão medular for na altura da coluna cervical, o paciente perde os movimentos do pescoço para baixo. Se a lesão for mais baixa, no final da coluna torácica ou na coluna lombar, ele perde apenas os movimentos dos membros inferiores.

O que é a esclerose lateral amiotrófica

A esclerose lateral amiotrófica é uma doença rara, que acomete cerca de 0,002% da população. No Brasil existem cerca de 6000 pessoas portadoras desta doença.

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A ELA ocorre devido à degeneração do primeiro neurônio motor e/ou do segundo neurônio motor. O paciente apresenta perda progressiva da força em todos os grupamentos musculares cujos neurônios inervadores estão a sofrer degeneração.

A ELA acomete somente os músculos de contração voluntária, ou seja, aqueles músculos que só se mexem quando queremos. Os músculos do coração e dos intestinos, por exemplo, são de contração involuntária e, portanto, são poupados na esclerose lateral amiotrófica. A respiração apesar de ser realizada de forma involuntária na maior parte do tempo é auxiliada por músculos de contração voluntária, motivo pelo qual conseguimos prender a respiração por alguns segundos. Por isso, a paralisia dos músculos respiratórios é um sinal comum na ELA, sendo este o fator que costuma determinar a morte do paciente.

O termo “amiotrófica” significa atrofia do músculo, que é uma das consequências da falta de contração por ausência de estímulo nervoso. As regiões musculares acometidas pela doença sofrem atrofia. O termo esclerose vem do fato da degeneração dos neurônios  levar à sua destruição, sendo estas células nervosas substituídas por uma especie de tecido cicatricial. Para completar, a doença é chamada esclerose lateral amiotrófica porque o segundo neurônio motor costuma ficar na região

Apesar de ser frequentemente chamada de doença do neurônio motor, a verdade é que a esclerose lateral amiotrófica é apenas uma das 4 formas existentes deste tipo de doença neurológica. A ELA é forma mais comum, correspondendo a cerca de 70% dos casos de doença do neurônio motor. Além da ELA, também existem as seguintes doenças:

Atrofia muscular progressiva – que é a forma que acomete somente o segundo neurônio motor e corresponde a cerca de 10% dos casos.Paralisia bulbar progressiva – corresponde a 20% dos casos e costuma ficar restrita aos nervos motores cranianos. Esta forma acomete o primeiro e segundo nervo motor.Esclerose lateral primária – é a forma mais rara, porém mais benigna de doença do neurônio motor. Costuma ficar restrita ao primeiro neurônio motor e tem progressão muito lenta.

As 4 formas de doença do neurônio motor não devem ser encaradas como doenças distintas, mas sim variações de apresentação de uma doença só. O paciente pode, por exemplo, inicialmente ter um quadro mais sugestivo de paralisia bulbar progressiva e, tempos depois, desenvolver um quadro típico de ELA.